menu menu

Allemaal in de bres voor Liva

Complicaties bij een zeldzame bloedziekte dreigden een einde te maken aan het leven van de zesjarige Liva. Een speciaal type witte bloedcellen van donors was haar redding.

Ook bloed- of plasmadonor worden? Meld je aan en red een leven!

Hans Vrielink, transfusiearts van Sanquin, laat op zijn telefoon een foto zien van een dansende kleuter in een kleurig flamencojurkje. Ze lacht naar de camera. Het is een recente foto van Liva, genomen nadat haar ouders er na een lange periode voor het eerst aan durfden te denken dat hun jongste kind het waarschijnlijk zou gaan redden. Vrielink en zijn team collega’s waren nauw betrokken bij de slepende behandeling van haar ziekte en bestrijding van de complicaties.

Aplastische anemie (SAA)  

In de zomer van 2017 werd bij Liva zeer ernstige aplastische anemie (SAA) vastgesteld, een zeldzame ziekte waarbij het beenmerg geen rode en witte bloedcellen en bloedplaatjes aanmaakt. Genezing is alleen mogelijk met een stamceltransplantatie, een zware behandeling waarvoor ook chemotherapie nodig is. Liva werd echter al snel besmet met een schimmelinfectie in haar long. Die moest eerst bestreden worden. “Een schimmelinfectie is een bekende complicatie bij mensen met een verzwakt afweersysteem,” legt Hans Vrielink uit. “Het beenmerg produceert, vaak tijdelijk, niet snel genoeg voldoende zogenaamde granulocyten, een bepaald type witte bloedcellen dat virussen en bacteriën opruimt. Zo krijgen infecties een kans.” Liva was allergisch voor antibiotica en antischimmelmiddelen, zodat donaties van granulocyten van donors haar enige kans waren. Granulocytendonors krijgen een dag voor de donatie middelen toegediend die de productie van granulocyten in hun lichaam snel en sterk vergroten.

Behandeling met granulocyten wordt in Nederland alleen toegepast bij kinderen

“Voor volwassenen zijn veel grotere hoeveelheden nodig,” legt Vrielink uit. Voor kinderen met een levensbedreigende schimmelinfectie, zoals bij Liva, is de behandeling met granulocyten een laatste strohalm. “Met deze therapie redt 60 tot 80 procent van de patiëntjes het.” In samenwerking met wetenschappers in Engeland en Oostenrijk bestudeert Vrielink de resultaten van de behandeling bij kinderen. Sanquin is ook betrokken bij een groot onderzoeksproject onder leiding van Taco Kuijpers, hoogleraar kinderimmunologie aan het AMC. Zijn team onderzoekt sinds een aantal jaren het gebruik van granulocyten uit verschillende zakjes donorbloed uit de voorraad van Sanquin.

“Dat zou veel makkelijker zijn dan er speciaal donors voor te werven, die er ook nog een behandeling voor moeten ondergaan,” zegt arts Annemarie van de Geer, die er een deel van haar promotie aan wijdt. “En de beschikbaarheid is veel groter. We kunnen granulocyten halen uit het restant van de bloeddonatie, voornamelijk witte bloed cellen. Het is alleen de vraag of deze granulocyten even effectief zijn. Maar in een noodsituatie zou dit een welkom alternatief kunnen zijn.” Glimlachend: “En een bijkomend voordeel is dat we de gift van de donor op deze manier echt tot de laatste druppel gebruiken.”

Voor donors is het belastend om granulocyten af te staan 

Liva’s oom Martijn en tante Fleur gaven net als vijf andere familieleden en vrienden van het gezin een aantal keer granulocyten die de levens bedreigende schimmelinfectie in Liva’s longen konden opruimen. Voor donors is het belastend om granulocyten af te staan, omdat ze in korte tijd meerdere keren moeten geven. Een patiënt heeft verschillende donaties nodig om de schimmel te bestrijden. Het aantal donors voor één patiënt moet beperkt blijven. De behandeling moet worden herhaald totdat het eigen beenmerg weer genoeg produceert. Bovendien krijgen de donors middelen toegediend die de productie van granulocyten in het beenmerg in korte tijd sterk verhogen. Daar kunnen ze zich beroerd door voelen. Om deze redenen zoekt Sanquin donors in het netwerk van de patiënt.

Liva ontving zevenendertig keer granulocyten van zeven donors

De granulocyten worden verkregen via aferese: de donor staat alleen de granulocyten af, de overige bestanddelen van het bloed stromen terug. Omdat granulocyten maar kort leven, is snelheid geboden in het proces van donor tot patiënt. Binnen anderhalf uur heeft het laboratorium van Sanquin de donatie getest op infecties. Vervolgens wordt het product bestraald om andere witte bloedcellen te doden en gaan de granulocyten met een spoedrit naar het ziekenhuis. Daar ligt de patiënt klaar aan een infuus. Het hele proces van donatie tot patiënt duurt twee tot drie uur. Liva ontving 37 keer granulocyten van zeven donors: familie en vrienden van het gezin.

De periodes dat Liva granulocyten kreeg waren voor haar erg zwaar, omdat ze er ziek van werd. “Dan was ze aanvankelijk erg boos. ‘Ik wil geen zak!’ Uiteindelijk legde ze zich erbij neer. Ze wist dat het moest om te blijven leven.” Acht maanden na de eerste granulocytenbehandeling mocht ze naar huis, waar ze nu stap voor stap herstelt.

De soms zenuwslopende en langdurige behandeling zorgde ervoor dat Liva en haar ouders een bijzondere band opbouwden met transfusiearts Hans Vrielink en zijn team. Normaal krijg je niet zomaar het mobiele nummer van een arts,” aldus Liva’s moeder Rosanne. “We konden hem altijd bellen. Ook in het weekend, met Kerstmis en met oud en nieuw stond een team klaar als het nodig was. Op een dag druppelde het infuus niet door. Ik raakte in paniek, want granulocyten zijn niet lang houdbaar en in het ziekenhuis wisten ze het ook niet. Ik belde Hans, die meteen adviseerde een speciale grote spuit aan een infuuspomp te laten bevestigen. Het voelt echt alsof we het samen hebben gedaan.” “Dat klopt,” zegt Hans Vrielink. “De behandeling van Liva heeft een grote impact gehad op ons hele team.” Toen haar moeder een foto stuurde van Liva op het strand, durfde ook hij te hopen op herstel. “Dat was een mooi moment.”

Rosanne overweegt zelf bloeddonor te worden

Rosanne is alle donors intens dankbaar. Niet alleen het toedienen van granulocyten was van levensbelang voor haar dochtertje. Zonder bloeddonors uit het bestand van Sanquin zou Liva het evenmin hebben gered. Om de waarden van haar bloed te verbeteren, en om de gevolgen van complicaties te bestrijden, ontving ze meer dan honderd keer rode bloedcellen en bloedplaatjes van donors. “Elke keer gebeurde er weer iets en was ik dankbaar dat er een zakje bloed aan het infuus gehangen werd. Ongelooflijk, dat dat er altijd was.” Nu het herstel van Liva voorspoedig verloopt, overweegt Rosanne zelf bloeddonor te worden. “Ik heb tenslotte zelf gezien hoe levensreddend bloed kan zijn.”