Trombotische trombocytopenische purpura (TTP) 

Trombotische trombocytopensiche purpura (TTP) is een zeer zeldzame bloedziekte. In Nederland hebben slechts een paar honderd patiënten een aanval doorgemaakt. Een klein percentage van de TTP-patiënten komt te overlijden aan hun ziekte.

Wat is TTP? 

TTP is een acuut ontstane levensbedreigende ziekte waarbij overal in het lichaam kleine bloedstolsels ontstaan in de bloedvaatjes. De organen die dit betreft gaan daardoor minder goed functioneren. Deze aandoening kent meerdere oorzaken waarbij de aanwezigheid van auto-antistoffen tegen een bepaald stollingseiwit het vaakst voorkomt. De behandeling is dan ook meestal gericht op het verminderen van deze auto-antistoffen. 

Trombotische Trombocytopenische Purpura

Waar komt de naam Trombotische Trombocytopenische Purpura vandaan? Trombotisch verwijst naar ‘trombose’, de medische term voor de stolsels. ‘Penie’ is een ander woord voor tekort. ‘Purpura’, daar hoor je purper in, oftewel paars, verwijst naar de paarse puntbloedinkjes in de huid. Trombocytopenische purpura betekent dus letterlijk een tekort aan bloedplaatjes, dat zich kenmerkt door paarse vlekjes op de huid.

Wat is de oorzaak van TTP?

TTP wordt meestal veroorzaakt door auto-antistoffen tegen het plasma-eiwit ADAMTS13. Andere oorzaken zijn onder andere: lever- of nierfunctiestoornissen, bepaalde geneesmiddelen, ernstige infecties die gepaard gaan met bloedvergiftiging en kwaadaardige ziekten of de behandeling hiervoor.

Blokkade van ADAMTS13

Het eiwit ADAMTS13 werkt als een schaar, het knipt stollingseiwit Von Willebrandfactor in stukjes. Bij TTP blokkeren de antistoffen de schaar. De Von Willebrandfactor blijft daardoor in lange, kleverige slierten in het bloed aanwezig. De bloedplaatjes blijven hierin plakken. Bloedplaatjes zijn nodig voor bloedstolling. Bij TTP zorgt het tekort aan bloedplaatjes in het bloed voor spontane puntbloedingen, kleine paarse stipjes in de huid.

Gevaarlijker is dat de bloedplaatjes die gevangen zitten in de slierten ook geactiveerd raken. Zij zorgen daardoor voor bloedstolling terwijl dat helemaal niet de bedoeling is. De kleine bloedstolseltjes die ontstaan verstoppen de haarvaatjes waardoor belangrijke organen niet meer van zuurstof worden voorzien, en beschadigd kunnen raken. 

Leven met TTP

Bij elke patiënt verloopt de ziekte anders. TTP anders. Bij de helft van de TTP-patiënten blijft het bij een aanval. De andere helft heeft meerdere aanvallen in zijn leven, soms zelfs meerdere per jaar. Hoe wordt zo’n TTP-aanval behandeld?

Meestal met een combinatie van afweeronderdrukkende medicijnen en plasmawisselingen. Bij een plasmawisseling wordt het plasma van de patiënt vervangen door plasma van een donor. Vaak zijn tientallen, soms wel honderden zakken plasma nodig om een aanval te behandelen. Langzaam verdwijnen de de schadelijke antistoffen van de patiënt. Bovendien ontvangt deze gezond plasma-eiwit van de donor.

Onderzoek naar betere behandeling

Sanquin doet al jaren onderzoek naar het ontstaan van TTP. Ook ontwikkelen we diagnostische testen die een aanval kunnen voorspellen. Tot slot zoeken we naar betere behandelingsmethoden.

Hoewel TTP een zeldzame ziekte is, is er enorm veel plasma van donors nodig om TTP-patiënten te behandelen. Word daarom ook plasmadonor en red levens!