ROW is een erfelijke aandoening waarbij er een tekort is aan bepaalde stofjes in de vaatwand. Door dat tekort herstellen kleine beschadigingen aan de vaatwand niet en ontstaan er verwijdingen op de plaats van de haarvaten. Een bekend symptoom zijn zware en veelvoorkomende bloedneuzen, maar er kunnen ook heftige bloedingen op andere plaatsen in het lichaam optreden.
Laag Hb
“Bij Deyn begon het in zijn darmen”, vertelt Mandy. “Toen hij een half jaar oud was, had hij zwarte ontlasting door het bloedverlies. Anderhalf jaar lang hebben ze hem onderzocht, maar ze konden niks vinden. Het bloeden ging ondertussen door, hij kreeg ook bloedneuzen. Toen hij 1 jaar oud was, was zijn Hb-waarde (indicatie voor het aantal rode bloedcellen in het bloed) inmiddels zo laag geworden dat hij een bloedtransfusie nodig had.”
Te jong
Regelmatig vroegen de ouders van Deyn aan de artsen of het geen ROW kon zijn. Immers: Mandy zelf heeft de erfelijke aandoening, ze heeft regelmatig bloedneuzen. Haar vader, broer en zus hebben het óók in heftige of minder heftige mate. Mandy: “De artsen zeiden tegen ons dat Deyn te jong was om ROW te hebben. Want de bloedneuzen beginnen normaal gesproken pas in de puberteit, en zo ernstig als Deyn het had in zijn darmen, dat zagen ze pas bij mensen rond de 40, 50 jaar.”
Spiraal vol stickers
Na veertien transfusies in een jaar tijd ging Deyn met zijn ouders naar het Sint Antonius Ziekenhuis in Nieuwegein, waar ze gespecialiseerd zijn in ROW. En inderdaad: Deyn bleek de jongste patiënt in Nederland die deze aandoening in zo’n zware vorm heeft. Mandy: “Hij ziet heel bleek en is chronisch moe, dat is lastig voor hem. Hij vindt het ook heel vervelend dat hij vaak de klas uit moet voor een ziekenhuisbezoek. Voor elke ingrijpende behandeling of goede of slechte dag in het ziekenhuis ontvangt hij een ‘Franniez-sticker’, die hij op de trede van een spiraal plakt. De spiraal vertelt zo in feite het verhaal van zijn ziekte. Inmiddels heeft hij twee bijna volle spiralen op zijn kamer hangen, met 117 tredes aan beide kanten beplakt.”
Vrolijk en wild
Deyn voelt het heel goed aan als er weer een transfusie nodig is, hij komt dan niet meer goed mee met de andere kinderen. Mandy: “Hij zegt dan: ‘Ik heb bloed nodig, mama’”. Inmiddels heeft hij 24 bloedtransfusies ontvangen en daarbovenop nog veel ijzertransfusies om zelf nieuwe rode bloedcellen aan te kunnen maken. “Van een ijzerinfuus moet hij altijd twee weken herstellen, dan krijgt hij meestal koorts. Maar na een bloedtransfusie is hij er razendsnel weer bovenop. Hij krijgt meteen meer kleur in zijn gezicht en wordt heel vrolijk en wild. Hij barst dan van de energie, dat is zó fijn om te zien.”
Afhankelijk van bloeddonors
Momenteel gaat het redelijk goed met Deyn dankzij medicatie; zijn Hb-waarde is stabiel en zijn laatste transfusie was vijf maanden geleden. Maar omdat hij zo’n zware vorm van ROW heeft, moeten zijn ouders hem goed in de gaten houden. “Iedere dag controleren we zijn ontlasting op bloedverlies. De ziekte zal alleen maar erger worden, overal in zijn lichaam kunnen nieuwe bloedingen ontstaan. Hij zal nog voor lange tijd afhankelijk blijven van bloedtransfusies. Daarom zijn we donors ook zo ontzettend dankbaar. Dankzij hen heeft Deyn een leven. Zijn vader is direct bloeddonor geworden, net als verschillende familieleden. We zijn er allemaal achter gekomen hoe belangrijk bloeddonors zijn.”