Ziekte van Von Willebrand

Wat is de ziekte van Von Willebrand?

Bij de ziekte van Von Willebrand stolt bloed minder goed door een afwijking in een eiwit. Dit eiwit heet de Von Willebrand-factor. Er kan zowel een tekort aan Von Willebrand factor zijn of een fout in de Von Willebrand-factor. Deze afwijking leidt tot een stoornis in de bloedstolling.

De ziekte van Von Willebrand komt voor bij 1% van de bevolking. De meeste patiënten hebben een milde of matige vorm van de ziekte van Von Willebrand.

De ontdekker

De ziekte werd in 1926 als eerste beschreven door Erik von Willebrand, een Finse arts.

Verschillende types Von Willebrand ziekte

Type 1

Verlaagde hoeveelheid Von Willebrand-factor in het bloed. Bloedingsproblemen komen vrijwel alleen voor bij chirurgische ingrepen of trauma.

Type 2

Abnormale functie of structuur van het Von Willebrand-factor. Komt voor bij ca. 20% van de patiënten.

Type 3

Een zeldzame afwijking. Deze patiënten hebben geen Von Willebrand-factor. Bij patiënten met type 3 kunnen ernstige bloedingen voorkomen zoals huid- en slijmvliesbloedingen of spier- en gewrichtsbloedingen. Dit type komt bij minder dan 5% van de patiënten voor.

Bij wie komt de ziekte van Von Willebrand voor?

De ziekte van Von Willebrand komt, in tegenstelling tot hemofilie, voor bij zowel mannen als vrouwen.

De ziekte komt al tot uiting als slechts 1 chromosoom is aangedaan (dominante overerving). Als beide chromosomen zijn aangedaan, is er sprake van een ernstige vorm van de ziekte van Von Willebrand. Twee ouders met een milde vorm van de ziekte van Von Willebrand kunnen dus en kind krijgen met een ernstige vorm.

Wat zijn de symptomen van de ziekte van Von Willebrand?

De meest voorkomende symptomen zijn slijmvliesbloedingen. Daarnaast komen neus- en tandvleesbloedingen voor en hevige menstruatiebloedingen. Spierbloedingen zijn zeldzaam en komen meestal alleen voor bij patiënten met type 3 van de ziekte van Von Willebrand.

Meestal is sprake van de milde vorm die weinig klachten geeft. Daarom wordt deze vaak niet eerder ontdekt dan tijdens het onderzoek dat voorafgaat aan een chirurgische ingreep of bij bloedingscomplicaties bij een operatie.

Hoe wordt de ziekte van Von Willebrand behandeld?

Er zijn verschillende mogelijkheden voor de behandeling van de ziekte van Von Willebrand:

Laatst bewerkt op: 21 oktober 2013