Nieuwe test voor longziekte alveolaire proteïnose

Sanquin biedt sinds kort een test aan die antistoffen aantoont tegen de groeifactor GM-CSF. Deze test kunnen ziekenhuizen gebruiken voor de diagnose van de zeldzame longziekte pulmonaire alveolaire proteïnose (PAP).

De longziekte pulmonaire alveolaire proteïnose (PAP) is een zeldzame longaandoening die klachten van hoesten en benauwdheid veroorzaakt. In de longblaasjes (alveolen), die normaal gesproken met lucht zijn gevuld, hoopt zich vocht op met een hoge concentratie van surfactanteiwit. Dit eiwit verlaagt in normale hoeveelheden de oppervlaktespanning van de alveoli waardoor deze niet dicht klappen. Door het vullen van de longblaasjes met vocht wordt de uitwisseling van zuurstof en koolzuur tussen het bloed en de lucht in de longen via het membraan van de longblaasjes verstoord. Dat kan zulke ernstige vormen aannemen dat de ziekte soms levensbedreigend kan zijn. Het gaat in Nederland om 6 à 8 nieuwe patiënten per jaar, meestal tussen de 20 en 50 jaar oud. De ziekte komt bijna drie keer zo veel voor bij mannen als bij vrouwen; dezelfde verhouding als tussen rokers en niet-rokers.

Bestaande techniek met een nieuwe toepassing
De afgelopen jaren is duidelijk geworden dat het bij de meeste vormen van PAP gaat om een auto-immuunziekte waarbij specifieke IgG-antistoffen ontstaan die gericht zijn tegen het cytokine GM-CSF (granulocyt macrofaag kolonie-stimulerende factor). Sanquin Diagnostiek heeft een GM-CSF-antistoffentest ontwikkeld en maakt daarbij gebruik van een bepaling gebaseerd op de zogenaamde antigeenbindingstest, die bij Sanquin in de diagnostiek al voor meer IgG-diagnostische bepalingen wordt gehanteerd. Deze test wordt ook gebruikt voor het meten van antistoffen tegen monoklonale therapeutica zoals anti-reumageneesmiddelen.

Belang voor de patiënt
Na goede ervaringen in het veld biedt Sanquin deze test aan, maar de meeste artsen en ziekenhuizen zijn er nog onbekend mee. De test kan tot hoge kostenbesparingen leiden bij de diagnostiek. Voor de patiënt is dit al helemaal een grote vooruitgang, want die wordt een belastend onderzoek bespaard, en weet daarnaast veel eerder wat er mis is.
Deze test kan in de toekomst ook worden gebruikt om de ontwikkeling van het ziektebeeld te monitoren aan de hand van de hoeveelheid antistoffen. Patiënten blijken pas klachten te ontwikkelen als de antistoffen tegen GM-CSF boven een bepaalde drempel komen.
Monitoring kan bijvoorbeeld van pas komen bij nieuwe behandelingen waarbij patiënten recombinant GM-CSF (sargramostim) krijgen. De gedachte is om met dit middel de autoantistoffen tegen GM-CSF te binden en te neutraliseren, zodat GM-CSF weer kan binden aan de receptoren van GM-CSF op de alveolaire macrofagen en het opruimingsproces van verouderd surfactant weer op gang kan komen. Deze behandeling is in Nederland de afgelopen jaren gebruikt als aanvulling op of alternatief voor lavages en wordt intussen ook vergoed door het College voor zorgverzekeringen.
Een andere nieuwe behandeling bestaat uit het geven van medicijnen die de vorming van GM-CSF-antistoffen remmen.

Bron: artikel uit Bloedbeeld nr. 3, september 2012

Diagnostische test
R420
: IgG-anti-GMCSF (granulocyt macrofaag kolonie stimulerende factor)

 

Laatst bewerkt op: 11 januari 2013